La talasemia es una anemia hereditaria producida por el trastorno en alguna de las cuatro cadenas que conforman a la hemoglobina. La encargada de transportar la sangre a todo el cuerpo. Existen cuatro diferentes tipos de anemias talasemicas. Hoy te detallamos las diferencias entre alfa y beta talasemia para un mejor diagnóstico.
La hemoglobina es formada por 4 cadenas de proteínas, 2 cadenas alfa y dos cadenas beta. Cuando ocurre una anomalía a nivel genético puede generar que las hemoglobinas no tengan el numero adecuado de cadenas alfa y beta. Lo que provoca los distintos tipos de Talasemia que a continuación te explicamos.
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Alfa Talasemia menor (asintomática)
Las diferencias entre Alfa y Beta Talasemia son en cuestión la dificultad de producir ya sea las proteínas alfa globinas o las beta globinas. en las alfa talasemias no se producen las proteinas alfa, lo mismo ocurre con las talasemias Beta.
Este tipo de talasemia ocurre cuando falta el gen (delecion) encargado de controlar la producción de las proteínas Alfa globinas. Esto ocurre en la cadena alfa dentro del cromosoma 16 afectando a uno de los genes que componen este cromosoma, causando la talasemia que por lo general es asintomática, no causa ningún síntoma. Creando hemoglobinas anormales, con 3 cadenas beta y una cadena alfa. La mayoría de los portadores de la alfa talasemia no lo saben y únicamente se descubre con análisis de ADN.
Alfa talasemia Grave (Hemoglobina H)
También implica anemia por la dificultad de producir Alfa globina. Por lo general se da en regiones de Asia y el Mar mediterráneo. Esta Anemia es generada por la inactivación de tres genes de la globina Alfa. Lo que da la formación de tetrámeros con 4 cadenas Betas.
Estos tetrámeros de cadenas beta son altamente inestables y tienen una gran afinidad por el oxigeno. Lo que ocasiona que se generen cuerpos tóxicos de heiz. Las cuales son globulos rojos irregulares y causar destrucción (hemolisis) de las células rojas de la sangre. Provocando una anemia mas grave con síntomas mas intensos.
Los síntomas de este tipo de anemia van de leves hasta graves, llegando a causar anemia moderada y a provocar el aumento del tamaño del bazo (esplenomegalia). Da clik al siguiente articulo si quieres saber cuales son los sintomas comunes de la talasemia y como controlarla.
Beta Talasemia (minor)
La beta talasemia minor es causada por las mutaciones de la cadena beta en el cromosoma 11. Afectando a uno de los genes provocando una talasemia relativamente leve. Caracterizada por la síntesis de una hemoglobina con tres cadenas alfa y una cadena beta. Es común que no se presenten síntomas (asintomática), no obstante en raras ocasiones los síntomas pueden ser leves o graves. Ocasionando aumento en el tamaño del bazo.
Beta Talasemia Mayor o anemia de Cooley
Este tipo de talasemia se deriva por las mutaciones de la cadena beta en el cromosoma 11 (cada cromosoma 11 que heredo es anormal) afectando a ambos genes. Lo que ocasiona que cada uno de los cromosomas tienen genes dañados que no señalan al cuerpo la producción suficiente de cadenas beta para la sinteis de hemoglobina. 4 cadenas Alfa se combinan en ausencia de las cadena Beta. Formando una hemoglobina muy inestable que tienen a realizar una muerte temprana.
Heredando dos genes anormales causa la anemia tipo talasemia mas grave. Es muy complicada esta enfermedad que los pacientes necesitan frecuentemente transfusiones de sangre cada 3 o 4 semanas para devolver los niveles normales de glóbulos rojos sanos, derivados de una hemolisis masiva.
Los síntomas mas graves son la susceptibilidad a las infecciones , fragilidad osea, depósitos de hierro en el hígado y en el corazón, causando ictericia. Desafortunadamente el tiempo de vida de los pacientes no es mucho.
Tratamiento para talasemia
A diferencia de la anemia ferropenica o la anemia megaloblastica. Este tipo de anemia se da por fallas a nivel genético de los cromosomas, no se puede realizar un tratamiento que lo solucione al 100%. Pero puede controlarse llevando una dieta sana rica en verduras, frutas y hojas verdes. Promueve un mayor control en los diferentes tipos de talasemia. si quieres concer mas sobre este tema da clic en el articulo síntomas de la talasemia.
A continuación te describimos los tratamientos generales para la talasemia para controlar la enfermedad.
- Transfusiones de sangre: Consiste en hacer transfusiones sanguineas cada 3 ó 4 semanas para devolver los niveles normales de glóbulos rojos sanos.
- Tratamiento con quelantes del hierro: realizar las muchas transfusiones producen en el paciente un exceso de hierro en el hígado y corazón, lo que es tóxico. Por lo que se usan medicamentos quelantes para facilitar su eliminación.
- Ácido Fólico: Consumir productos naturales ricos en ácido fólico o en su caso suplementos de esta vitamina. Se consigue sintetizar hematíes, pero no sirve para todos los tipos de talasemia.
- Trasplante de médula: Este es el único que puede curar totalmente la talasemia. Pero no es fácil encontrar un donante compatible y siempre conlleva riesgo.
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