Si bien es una enfermedad que se da más en etapa fetal o también existe la posibilidad de desarrollar la hiperplasia suprarrenal congénita en adultos o jóvenes. Conoce cuáles son sus síntomas, las causas y como tratar esta enfermedad genética.
Existen dos tipos de Hiperplasia Suprarrenal Congénita (HSC), 1) la clásica, que se produce comúnmente desde la fase fetal y, 2) la “No clásica” que es menos común y y no es tan severa, pudiendo presentarse a principios de la pubertad, adolecencia o en la etapa adulta.
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Hiperplasia suprarrenal congénita no clásica
La Hiperplasia suprarrenal congénita se trata de un trastorno que afecta a las glándulas suprarrenales (encima del riñón). Esto ocasiona una reducida producción de hormonas corporales, entre las que destaca el cortisol, esto debido a que, en una de las etapas enzimáticas necesarias presentes en las glándulas suprarrenales, no funcionan la manera correcta.
Al secretarse muy baja cantidad de cortisol, las cantidades de la hormona adrenocorticotropa aumentan, lo que impulsa la síntesis hormonal adrenal, dando origen a una hiperplasia del córtex adrenal.
En otras palabras, los adultos con HSC carecen de una enzima que las glándulas suprarrenales necesitan para producir las hormonas. Entre las hormonas que el cuerpo deja de producir, o produce en cantidades bajas, son:
- Cortisol: Encargada de regular la respuesta del cuerpo a enfermedades o al estrés.
- Mineralocorticoides: La cual regulan la cantidad de sodio o potasio.
- Testosterona: Implicado en las funciones sexuales.
La falta de cortisol da lugar a la sobreproducción de hormonas sexuales masculinas, que da características masculinas en mujeres a temprana edad.
Este tipo de hiperplasia No clásica es el mas moderado, se caracteriza por que el insuficiencia es parcial y se manifiesta comunmente en la fase de la adolescencia o en las personas adultas, e incluso puede permanecer de manera asintomática (formas crípticas).
Consecuencias de la hiperplasia suprarrenal congénita
La hiperplasia suprarrenal congénita “clásica” sobresale que es una enfermedad generada desde el feto y, se presenta desde el periodo neonatal o en los primeros meses de nacido la insuficiencia suprarrenal, ya sea con o sin pérdida salina, y más tarde la virilización. Los fetos de las mujeres se virilizan y nacen con genitales ambiguos.
A diferencia de la clásica, la hiperplasia suprarrenal congénita “no clásica” es la que comúnmente se presenta en adultos o personas jóvenes. Las personas nacen con genitales normales, apareciendo los signos de exceso de andrógenos en etapas posteriores.
Los signos más frecuentes que se presentan en la HSC no clásica y por la cual se puede diagnosticar este problema son:
- En mujeres adultas:
- Las mujeres pueden presentar mayor desarrollo de vello facial (hirsutismo).
- Primera menstruación a edad temprana (Pubertad temprana).
- El desarrollo de la altura es a edad temprana, pero en la etapa adulta no llegan a rebasar el promedio.
- Ciclos menstruales irregulares o inexistentes.
- Padecer de síndrome de ovario poliquístico.
- Tener dificultades para embarazarse.
- Ansiedad, depresión y cambios de humor repentinos.
- Los niveles elevados de potasio en sangre pueden provocar un paro cardíaco.
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- En hombres adultos:
- Crecimiento de la barba y otros vellos a temprana edad (pubertad temprana).
- Crecimiento a temprana edad, pero su estatura final sera baja al promedio.
- Agrandamiento del pene a pesar de tener testículos pequeños.
- Una baja producción de espermatozoides.
- Problemas de infertilidad o esterilidad en hombres y mujeres.
- Cambios inesperados de humor.
- La alta cantidad de potasio en sangre aumentan la probabilidad de un paro cardíaco.
Tratamiento de la HSC forma no clásica
Se debe de recalcar que la hiperplasia suprarrenal congénita no clásica no tiene cura. Favorablemente este tipo de HSC (no clásica) no es mortal, por lo que la vida no corre riesgo. Sin embargo,puede perjudicar distintas funciones del organismo que provocara una disminución en la calidad de vida del paciente.
Si este síndrome aparece en la edad adulta y no existe ningún síntoma, no hace falta seguir un tratamiento. Únicamente si los síntomas afectan la calidad de vida de la persona habrá que tratar la enfermedad.
Las personas que se ven más afectadas por este condición son las mujeres, pues origina un mayor desarrollo de vellos gruesos, siguiendo un patrón masculino, en distintas partes del cuerpo, ademas de provocar esterilidad o problemas para embarazarse.
La hiperplasia suprarrenal congénita genera una mayor producción de andrógenos (células masculinas) en los afectados, ya que no se genera la enzima cortisol. Por tanto el tratamiento se fundamentara en reducir la producción excesiva de estas hormonas masculinas usando glucocorticoides, o también, impidiendo los efectos de los andrógenos en los receptores, utilizando antiandrógenos.
Tratamiento con glucocorticoides
La manera de como funciona el método con glucocorticoides es eliminando el exceso de hormonas andrógenas y de sus precursores esteroideos, que se desarrollan como resultado de la deficiencia enzimática de la 21 hidroxilasa. Por lo que muchos especialistas también la denominan “Deficiencia del 21-hidroxilasa”.
El glucocorticoide más utilizado para tratar la hiperplasia suprarrenal congénita en adultos es la hidrocortisona, al tener una potencia superponible a la del cortisol endógeno. Este tratamiento tiene como objetivo reducir los signos y consecuencias del hiperandrogenismo como son el hirsutismo y la esterilidad.
El tratamiento de la Hiperplasia Adrenal Congénita es para toda la vida. No obstante, con llevar a cabo controles cotidianos con especialistas permiten al paciente llevar una vida normal, sana y plena. En las mujeres se recomienda realizar dichos controles 2-3 veces al año, mientras que para los hombres con acudir una vez al año es suficiente.
Tratamiento con antiandrogenos
Los antiandrogenos son un grupo de fármacos que realizan una acción contraria o de supresión hormonal. Capaz de prevenir o inhibir los efectos biológicos de las hormonas sexuales masculinas (andrógenos) en las respuestas normales de los tejidos corporales a estas hormonas. Evitando que se produzcan características masculinas en las mujeres, minimizando el vello corporal y fácil, regulando la menstruación en las personas que sufren de hiperplasia suprarrenal congénita.
La forma en que los antiandrógenos actúan es bloqueando los receptores androgénicos. De forma que obstruyen la función de las hormonas masculinas, compitiendo en los sitios de unión en la superficie de las células.
La administración de fármacos antiandrógenos en hombres puede originar una reducción o aumento en el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios en hombres. Reduciendo la actividad o función de los órganos sexuales y disminución del deseo sexual o libido.
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Como prevenir la hiperplasia suprarrenal congénita en adultos
Hasta el día de hoy no existe una forma conocida de prevenir la hiperplasia suprarrenal congénita ya sea en su forma clásica (producida en el feto) o no clásica (presentada en jóvenes y adultos). No obstante, si estás pensando en formar una familia, un especialista puede recomendarte asesoramiento para disminuir el riesgo de tener un hijo con hiperplasia suprarrenal congénita.
Referencias
- hiperplasia adrenal congénita por deficit de 21 hidroxilasa: un reto diacnostico terapeutico.
- Hiperplasia suprarrenal congénita en adultos, Asociación Nacional de Addison y otras Enfermedades Endocrinas.
- Sobreproduccion ovarica de androgenos; MedlinePlus
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